Prof. Dr. Hulusi Behçet ve Behçet hastalığı
Hulusi Behçet, 20 Şubat 1889 tarihinde İstanbul'da doğmuştur. Tıp öğrenimini 1910 senesinde tamamlamış ve 1914 Temmuzuna kadar Gülhane Dermatoloji Kliniğinde Eşref Ruşen, Talat Çamlı ve bakteriyolog Reşat Rıza hocaların yanında asistan olarak çalışmıştır. 1914 Temmuzunda Kırklareli Askeri Hastanesi başhekim muavinliğine tayin edilmiş ve daha sonra 1918'e kadar Edirne Askeri Hastanesinde dermatoloji uzmanı olarak çalışmıştır. 1918 Ağustosunda evvela Budapeşte'de, sonra Berlin'de Charité Hastanesinde çalışmış ve 1919 Ekiminde yurda dönmüştür.1
Hulusi Behçet, bir müddet serbest çalıştıktan sonra 1923'te Hasköy Zührevi Hastalıklar Hastanesi Başhekimliğine tayin edilmiş, 6 ay kadar burada çalıştıktan sonra Guraba Hastanesi dermatoloji uzmanlığına nakledilmiştir. Türkiye Cumhuriyeti kurulduktan ve soyadı kanunu kabul edildikten sonra, Cumhuriyetin kurucusu M. Kemal Atatürk'ün arkadaşlarından olan babası Ahmet Behçet'in, parlak ve çok zeki anlamına gelen ve adı olan Behçet'i soyadı olarak almıştır. 1933 senesinde Üniversite Reformunda Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniğine profesör seçilmiştir. Hulusi Behçet, Türk akademisinde profesör unvanını alan ilk kişidir.1,2
Hulusi Behçet dermatolojide bir çok konuyu ayrıntılı bir şekilde incelemiştir. 1920 yılından itibaren çeşitli dernek toplantılarında ve bazı yazılarında deri layşmanyazında (şark çıbanı) çivi belirtisi bulunduğundan bahsetmeye başlamıştır. O dönemin önde gelen deri hastalıkları uzmanlarından biri olan Dr. Abimelek,3 Hulusi Behçet'in çivi belirtisi tanımını şöyle nakletmektedir: "Önce bir nodül ortaya çıkar. Bu nodül ülserleşirse üzerinde bir krut gelişir. Bu krut altına sıkı bir şekilde yapışık olup, kaldırılması güçtür. Kaldırıldığı zaman zemininde aynen diskoid lupus eritematozusta olduğu gibi kruta dik olarak çıkan veya kopan, her biri yaklaşık olarak 2 mm çapında çivi şeklindeki uzantılar görülür. Çivi belirtisi klinik tablonun patognomonik bulgularıdır ve histolojik tabloya da yansır. " Bu dönemde deri layşmanyazında Kyrle ve Reenstierna histolojik çalışmalar yapmışlarsa da, Hulusi Behçet'in ısrarla üzerinde durduğu çivi belirtisinden bahsetmemişlerdir.3,4
Bunun dışında, yine o yıllarda, ülkemizdeki arpa uyuzları konusunda çok sayıda yazı yazmıştır. Hatta yurdumuza ait parazitlerin tür ve cinslerini de saptamıştır.1 Karadeniz kıyılarında arpa çuvallarını taşıyan hamalların arpa uyuzuna yakalanmamak veya tedavi amacıyla sık sık denize girdikleri şeklindeki gözlemini sonraki yıllarda yazdığı ders kitabında belirtmiştir.
1930'da davetli olarak Kopenhag'da yapılan dermatoloji kongresine katılan Hulusi Behçet, yine 1930'lu yıllarda incir dermatitleri üzerinde durmaya başlamıştır. Senelerce ham incir dermatiti üzerine çalışmak ve yazı yazmak suretiyle bu dermatozun Balkanlarda ve nihayet Fransa ve Amerika'da tanınmasını sağlamıştır. İstanbul'da ilkbahar ve yaz aylarında incir ve incir yaprakları ile ilgilenen şahıslarda, sonbaharda ise incir ürünleriyle ilgilenen kişilerde meydana gelen, biri diğerinden farklı iki klinik tabloyu senelerce gözlemiştir. Bir çok klinik tabloyla karışabileceği için incir dermatitlerini, ülkemizde tanınması için önce 1933 yılında Pratik Doktor adlı dergide yayınlamıştır. Daha sonra çeşitli olguları dermatoloji derneği toplantılarında sunmuş,5 en sonunda da Fransız Dermatoloji Derneği Bülteninde yayınlamıştır.6
Sağdaki resimde Hulusi Behçet 1934 yılında bir Kongre için gittiği Nice'te görülmektedir. Bu tarihte Behçet sendromu henüz tanımlanmamıştır ama Hulusi Behçet'in kendinden emin, büyük işler başarmış hali açıkça görülmektedir.7 Bu tarihten iki yıl sonra, Behçet hocayı zamanın en önemli dermatoloji dergilerinden biri olan "Dermatologische Wochenschrift"in yazı kurulunda görüyoruz. Aynı yıl Medizinische Welt'in yazı kuruluna da seçilmiştir. Bu önemli görevlere bilgisi ve güvenilirliği sayesinde geldiği herhalde tartışılamaz.
Hulusi Behçet, 21, 7 ve 3 yıl takip ettiği üç hastada ağız ve genital bölgede aftöz belirtiler, gözde de çeşitli bulgular bulunduğunu gözler ve bunun yeni bir hastalık olduğuna inanır. 1937'de bu görüşlerini "Dermatologische Wochenschrift" de yazar ve aynı yıl Paris'te Dermatoloji toplantısında sunar. Bu toplantıda hastalığın etyolojisinde, dental bir infeksiyonun da neden olabileceğini bildirir. 1938'de bu konuyla ilgili daha detaylı bir yazıyı yine aynı dergide yayınlar. Aynı yıl Dr. Niyazi Gözcü ve Prof. Frank benzer semptomları içeren iki olgu daha yayınlarlar. Arkasından Avrupa'dan yeni bildiriler de gelir. Böylece Avrupalı doktorlar yeni bir hastalığın varlığına karar verirler. Oftalmologlar Behçet hastalığını kabul etmeye başlarlar, ancak dermatologlar bu yeni hastalığı ısrarla inkar ederler. Bu tablonun pemfigus, ulkus vulva akutum, dermatomiyozit, Neumann'ın aftozisi, eritema eksudativum multiforme ve benzerlerinin semptomları olduğunda üstelerler. Bu olaylar sürerken Dünyanın diğer yörelerinden bazı yeni olgular daha bildirilir. Bu yayınların sonucunda bütün dünya yeni bir hastalıkla yüzleştiğini en sonunda kabul etmek zorunda kalır. 1947'de Zürih Tıp Fakültesinden Prof. Mischner'in Uluslararası Cenevre Tıp Kongresinde yaptığı bir öneriyle, Dr. Behçet'in bu buluşu "Morbus Behçet" olarak adlandırılır. Böylece daha başlangıçta Behçet Sendromu, Trisymptom Behçet, Morbus Behçet adlandırmalar ortaya çıkar.
Bu hastalığın tıp literatürüne geçmesine katkısı olanlar arasında Niyazi Gözcü, Iggescheimer, Murad Rahmi, İrfan Başar, Naci Bengisu, Marchionini, Braun, Obendorfer, Weekers, Reginster, Franchescetti, Jensen Tage, Sulzberger ve Wise gibi isimleri unutmamak gerekir.
Onun araştırma, yazma ve tartışmaya olan merakı entelektüel bir karakter olmasını sağlamıştır. Uzmanlığın ilk yıllarından başlayarak bir çok ulusal ve uluslararası kongrelere orijinal makaleleriyle katılmış, ülkemizde ve yurtdışında bir çok makalesi de yayınlanmıştır. Ünlü Alman Patoloğu Prof. Schwartz, onu ülkesi haricinde her yerde bilinen birisi olarak tasvir ederken, onu asla Türkiye'de bulamazsınız çünkü araştırmalarını yurtdışında sunar demiştir.2
Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniği Arşivi adındaki dergiyi ölüm tarihine kadar yayınlamıştır. Bu dergi 1934'ten 1947'ye kadar Türkiye'deki Dermatoloji organı görevini sürdürmüştür.1
En büyük Türk dermatoloğunun anlatmaya çalıştığım yaşam öyküsünden de anlaşıldığı üzere, Hulusi Behçet, Behçet hastalığının tanımlanmasından önce de Hulusi Behçet'ti. Kendisini saygıyla anıyoruz.
Prof. Dr. Yalçın TÜZÜN
İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Dermatoloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi
Kaynaklar
Yemni O. Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet. Deri Hast Frengi Arş 1964; 1: 58-59.
Saylan T. Life story of the Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Med J 1997; 38: 327-332.
Abimelek. Cilt leischmaniose'ları hakkında münakaşa münasebetile. Deri Hast Frengi Kl Arş 1934; 1: 283-284.
Nuri K. 42 adet Wright çıbanını hamil bir vak'a münasebetile Wright çıbanlarında muafiyet ve bazı mülahazalar. Deri Hast Frengi Kl Arş 1934; 1: 297-299.
Behçet H. İncir dermatitleri hakkında. Deri Hast Frengi Kl Arş 1934; 1: 300-302.
Behçet H. Dermatite de Figue et Figuier. Bull Soc Fran Derm Syph 1933; 40; 787-792.
Yazıcı H. Hulusi Behçet Yağmacı Değildi. Cumhuriyet Bilim Teknik 2 Ocak 1993.
http://
Behçet hastalığı
Bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalıktır. Genelde deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.
En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmakla birlikte dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir.Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
Belirti ve bulguları
Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Ana kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:
Ağızda tekrarlayan aftlar
Göz belirtileri olarak İrit, iridosiklit, hipopiyon
Genital bölgede (Cinsel organ çevresinde) yaralar ve yara izleri
Deri lezyonları olarak Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterji reaksiyonu
Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen başka belirti ve bulgular da vardır;
Büyük venlerde tromboflebit (Bacak toplardamarlarında tıkanıklık)
Arteryel tromboz (Atardamarlar içinde pıhtı oluşması)
Epididimit (Testiste iltihaplanma)
Arterial oklüzyon (Atardamarlarda tıkanıklık)
Merkezi sinir sisteminin tutulumu
Şiddetli baş ve boyun ağrısı
Eklem ağrıları veya artrit
Bunların yanı sıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.
Teşhiste kullanılan testler
Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.
Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Birçok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.
Nedenleri
Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak birçok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da olası virüslerden şüphelenmektedir.
Diğer bir nedeni ise genetik yol ile bireylere geçmesidir
Tedavi
Behçet hastalığının tedavisi sırasında başlıca amaç ağır organ tutulumu olan hastalarda (Göz, Büyük damar ve Merkezi sinir sistemi) kalıcı hasarları engellemektir. Bu amaçla hayatı ya da organları tehdit eden durumlarda yüksek doz kortizon, siklofosfamid; ya da siklosiporin, azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gerekebilir ancak hastaların az bir kısmı bu tür tedavilere ihtiyaç duyar.
Hayatı/organları tehdit eden hastalık olmadığı zamanlarda yani hastaların çoğunda, kolşisin adı verilen ilaç kullanılır. Kolşisin eklem ağrıları ve eklem şişmesi, nodüler lezyonlar (sert ağrılı kızartılar), ve cinsel organ yaralarının sıklık ve şiddetini azaltmakta etkilidir.
Behçet hastalığı'nın tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışır.
https://tr.wikipedia.org/
Hulusi Behçet, 20 Şubat 1889 tarihinde İstanbul'da doğmuştur. Tıp öğrenimini 1910 senesinde tamamlamış ve 1914 Temmuzuna kadar Gülhane Dermatoloji Kliniğinde Eşref Ruşen, Talat Çamlı ve bakteriyolog Reşat Rıza hocaların yanında asistan olarak çalışmıştır. 1914 Temmuzunda Kırklareli Askeri Hastanesi başhekim muavinliğine tayin edilmiş ve daha sonra 1918'e kadar Edirne Askeri Hastanesinde dermatoloji uzmanı olarak çalışmıştır. 1918 Ağustosunda evvela Budapeşte'de, sonra Berlin'de Charité Hastanesinde çalışmış ve 1919 Ekiminde yurda dönmüştür.1
Hulusi Behçet, bir müddet serbest çalıştıktan sonra 1923'te Hasköy Zührevi Hastalıklar Hastanesi Başhekimliğine tayin edilmiş, 6 ay kadar burada çalıştıktan sonra Guraba Hastanesi dermatoloji uzmanlığına nakledilmiştir. Türkiye Cumhuriyeti kurulduktan ve soyadı kanunu kabul edildikten sonra, Cumhuriyetin kurucusu M. Kemal Atatürk'ün arkadaşlarından olan babası Ahmet Behçet'in, parlak ve çok zeki anlamına gelen ve adı olan Behçet'i soyadı olarak almıştır. 1933 senesinde Üniversite Reformunda Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniğine profesör seçilmiştir. Hulusi Behçet, Türk akademisinde profesör unvanını alan ilk kişidir.1,2
Hulusi Behçet dermatolojide bir çok konuyu ayrıntılı bir şekilde incelemiştir. 1920 yılından itibaren çeşitli dernek toplantılarında ve bazı yazılarında deri layşmanyazında (şark çıbanı) çivi belirtisi bulunduğundan bahsetmeye başlamıştır. O dönemin önde gelen deri hastalıkları uzmanlarından biri olan Dr. Abimelek,3 Hulusi Behçet'in çivi belirtisi tanımını şöyle nakletmektedir: "Önce bir nodül ortaya çıkar. Bu nodül ülserleşirse üzerinde bir krut gelişir. Bu krut altına sıkı bir şekilde yapışık olup, kaldırılması güçtür. Kaldırıldığı zaman zemininde aynen diskoid lupus eritematozusta olduğu gibi kruta dik olarak çıkan veya kopan, her biri yaklaşık olarak 2 mm çapında çivi şeklindeki uzantılar görülür. Çivi belirtisi klinik tablonun patognomonik bulgularıdır ve histolojik tabloya da yansır. " Bu dönemde deri layşmanyazında Kyrle ve Reenstierna histolojik çalışmalar yapmışlarsa da, Hulusi Behçet'in ısrarla üzerinde durduğu çivi belirtisinden bahsetmemişlerdir.3,4
Bunun dışında, yine o yıllarda, ülkemizdeki arpa uyuzları konusunda çok sayıda yazı yazmıştır. Hatta yurdumuza ait parazitlerin tür ve cinslerini de saptamıştır.1 Karadeniz kıyılarında arpa çuvallarını taşıyan hamalların arpa uyuzuna yakalanmamak veya tedavi amacıyla sık sık denize girdikleri şeklindeki gözlemini sonraki yıllarda yazdığı ders kitabında belirtmiştir.
1930'da davetli olarak Kopenhag'da yapılan dermatoloji kongresine katılan Hulusi Behçet, yine 1930'lu yıllarda incir dermatitleri üzerinde durmaya başlamıştır. Senelerce ham incir dermatiti üzerine çalışmak ve yazı yazmak suretiyle bu dermatozun Balkanlarda ve nihayet Fransa ve Amerika'da tanınmasını sağlamıştır. İstanbul'da ilkbahar ve yaz aylarında incir ve incir yaprakları ile ilgilenen şahıslarda, sonbaharda ise incir ürünleriyle ilgilenen kişilerde meydana gelen, biri diğerinden farklı iki klinik tabloyu senelerce gözlemiştir. Bir çok klinik tabloyla karışabileceği için incir dermatitlerini, ülkemizde tanınması için önce 1933 yılında Pratik Doktor adlı dergide yayınlamıştır. Daha sonra çeşitli olguları dermatoloji derneği toplantılarında sunmuş,5 en sonunda da Fransız Dermatoloji Derneği Bülteninde yayınlamıştır.6
Sağdaki resimde Hulusi Behçet 1934 yılında bir Kongre için gittiği Nice'te görülmektedir. Bu tarihte Behçet sendromu henüz tanımlanmamıştır ama Hulusi Behçet'in kendinden emin, büyük işler başarmış hali açıkça görülmektedir.7 Bu tarihten iki yıl sonra, Behçet hocayı zamanın en önemli dermatoloji dergilerinden biri olan "Dermatologische Wochenschrift"in yazı kurulunda görüyoruz. Aynı yıl Medizinische Welt'in yazı kuruluna da seçilmiştir. Bu önemli görevlere bilgisi ve güvenilirliği sayesinde geldiği herhalde tartışılamaz.
Hulusi Behçet, 21, 7 ve 3 yıl takip ettiği üç hastada ağız ve genital bölgede aftöz belirtiler, gözde de çeşitli bulgular bulunduğunu gözler ve bunun yeni bir hastalık olduğuna inanır. 1937'de bu görüşlerini "Dermatologische Wochenschrift" de yazar ve aynı yıl Paris'te Dermatoloji toplantısında sunar. Bu toplantıda hastalığın etyolojisinde, dental bir infeksiyonun da neden olabileceğini bildirir. 1938'de bu konuyla ilgili daha detaylı bir yazıyı yine aynı dergide yayınlar. Aynı yıl Dr. Niyazi Gözcü ve Prof. Frank benzer semptomları içeren iki olgu daha yayınlarlar. Arkasından Avrupa'dan yeni bildiriler de gelir. Böylece Avrupalı doktorlar yeni bir hastalığın varlığına karar verirler. Oftalmologlar Behçet hastalığını kabul etmeye başlarlar, ancak dermatologlar bu yeni hastalığı ısrarla inkar ederler. Bu tablonun pemfigus, ulkus vulva akutum, dermatomiyozit, Neumann'ın aftozisi, eritema eksudativum multiforme ve benzerlerinin semptomları olduğunda üstelerler. Bu olaylar sürerken Dünyanın diğer yörelerinden bazı yeni olgular daha bildirilir. Bu yayınların sonucunda bütün dünya yeni bir hastalıkla yüzleştiğini en sonunda kabul etmek zorunda kalır. 1947'de Zürih Tıp Fakültesinden Prof. Mischner'in Uluslararası Cenevre Tıp Kongresinde yaptığı bir öneriyle, Dr. Behçet'in bu buluşu "Morbus Behçet" olarak adlandırılır. Böylece daha başlangıçta Behçet Sendromu, Trisymptom Behçet, Morbus Behçet adlandırmalar ortaya çıkar.
Bu hastalığın tıp literatürüne geçmesine katkısı olanlar arasında Niyazi Gözcü, Iggescheimer, Murad Rahmi, İrfan Başar, Naci Bengisu, Marchionini, Braun, Obendorfer, Weekers, Reginster, Franchescetti, Jensen Tage, Sulzberger ve Wise gibi isimleri unutmamak gerekir.
Onun araştırma, yazma ve tartışmaya olan merakı entelektüel bir karakter olmasını sağlamıştır. Uzmanlığın ilk yıllarından başlayarak bir çok ulusal ve uluslararası kongrelere orijinal makaleleriyle katılmış, ülkemizde ve yurtdışında bir çok makalesi de yayınlanmıştır. Ünlü Alman Patoloğu Prof. Schwartz, onu ülkesi haricinde her yerde bilinen birisi olarak tasvir ederken, onu asla Türkiye'de bulamazsınız çünkü araştırmalarını yurtdışında sunar demiştir.2
Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniği Arşivi adındaki dergiyi ölüm tarihine kadar yayınlamıştır. Bu dergi 1934'ten 1947'ye kadar Türkiye'deki Dermatoloji organı görevini sürdürmüştür.1
En büyük Türk dermatoloğunun anlatmaya çalıştığım yaşam öyküsünden de anlaşıldığı üzere, Hulusi Behçet, Behçet hastalığının tanımlanmasından önce de Hulusi Behçet'ti. Kendisini saygıyla anıyoruz.
Prof. Dr. Yalçın TÜZÜN
İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Dermatoloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi
Kaynaklar
Yemni O. Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet. Deri Hast Frengi Arş 1964; 1: 58-59.
Saylan T. Life story of the Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Med J 1997; 38: 327-332.
Abimelek. Cilt leischmaniose'ları hakkında münakaşa münasebetile. Deri Hast Frengi Kl Arş 1934; 1: 283-284.
Nuri K. 42 adet Wright çıbanını hamil bir vak'a münasebetile Wright çıbanlarında muafiyet ve bazı mülahazalar. Deri Hast Frengi Kl Arş 1934; 1: 297-299.
Behçet H. İncir dermatitleri hakkında. Deri Hast Frengi Kl Arş 1934; 1: 300-302.
Behçet H. Dermatite de Figue et Figuier. Bull Soc Fran Derm Syph 1933; 40; 787-792.
Yazıcı H. Hulusi Behçet Yağmacı Değildi. Cumhuriyet Bilim Teknik 2 Ocak 1993.
http://
Behçet hastalığı
Bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalıktır. Genelde deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.
En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmakla birlikte dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir.Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
Belirti ve bulguları
Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Ana kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:
Ağızda tekrarlayan aftlar
Göz belirtileri olarak İrit, iridosiklit, hipopiyon
Genital bölgede (Cinsel organ çevresinde) yaralar ve yara izleri
Deri lezyonları olarak Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterji reaksiyonu
Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen başka belirti ve bulgular da vardır;
Büyük venlerde tromboflebit (Bacak toplardamarlarında tıkanıklık)
Arteryel tromboz (Atardamarlar içinde pıhtı oluşması)
Epididimit (Testiste iltihaplanma)
Arterial oklüzyon (Atardamarlarda tıkanıklık)
Merkezi sinir sisteminin tutulumu
Şiddetli baş ve boyun ağrısı
Eklem ağrıları veya artrit
Bunların yanı sıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.
Teşhiste kullanılan testler
Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.
Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Birçok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.
Nedenleri
Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak birçok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da olası virüslerden şüphelenmektedir.
Diğer bir nedeni ise genetik yol ile bireylere geçmesidir
Tedavi
Behçet hastalığının tedavisi sırasında başlıca amaç ağır organ tutulumu olan hastalarda (Göz, Büyük damar ve Merkezi sinir sistemi) kalıcı hasarları engellemektir. Bu amaçla hayatı ya da organları tehdit eden durumlarda yüksek doz kortizon, siklofosfamid; ya da siklosiporin, azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gerekebilir ancak hastaların az bir kısmı bu tür tedavilere ihtiyaç duyar.
Hayatı/organları tehdit eden hastalık olmadığı zamanlarda yani hastaların çoğunda, kolşisin adı verilen ilaç kullanılır. Kolşisin eklem ağrıları ve eklem şişmesi, nodüler lezyonlar (sert ağrılı kızartılar), ve cinsel organ yaralarının sıklık ve şiddetini azaltmakta etkilidir.
Behçet hastalığı'nın tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışır.
https://tr.wikipedia.org/
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder